خلل التنسج الأديمي الظاهر ناقص التعرق
| خلل التنسج الأديمي الظاهر ناقص التعرق | |
|---|---|
| معلومات عامة | |
| الاختصاص | علم الوراثة الطبية |
| من أنواع | خلل التنسج الأديمي الظاهر |
تعديل مصدري - تعديل  | |
خلل التنسج الأديمي الظاهر ناقص التعرق (بالإنجليزية: Hypohidrotic ectodermal dysplasia) أو خلل التنسج الأديمي الظاهر المصحوب بندرة التعرق[1] (بالإنجليزية: Anhidrotic ectodermal dysplasia) أو متلازمة كريست سيمنز تورين (بالإنجليزية: Christ-Siemens-Touraine syndrome)[2]:570 هو نوع من بين 150 نوعا من خلل التنسج الأديمي الظاهر. تتسبب الاضطرابات قبل الولادة بمشاكل في تكوين بعض التراكيب والأعضاء بضمنها الجلد والشعر والأظافر والأسنان والغدد العرقية.[3]:515–517
الأعراض والعلامات
[عدل]من الأعراض المميزة لهذا المرض:
- نقص التعرق بسبب قلة الغدد العرقية أو أن الغدد لا تقوم بوظيفتها بشكل ملائم
- فرط الحرارة بسبب مشكلة نقص التعرق
- نقص الشعر، قد يكون الشعر جافا وفاتح اللون
- نقص الأسنان أو هنالك تشوه فيها
- ملامح مميزة للوجه، بضمنها جبهة بارزة وشفتان غليظتان
- جلد مجهد وغامق اللون حول العينين
- إكزيما
- نتن الأنف
يعد خلل التنسج الأديمي الظاهر ناقص التعرق أكثر أنواع خلل التنسج الأديمي الظاهر شيوعا، ويصيب حوالي شخصا واحدا بين كل 17000 فرد حول العالم.
التسمية
[عدل]يسمى المرض بمتلازمة كريست سيمنز تورين والتي جاءت على اسم طبيب الأسنان الألماني يوسف كريست (1871-1948) وطبيب الأمراض الجلدية الألماني هرمان فرنر سيمنز (1891-1969) وطبيب الأمراض الجلدية الفرنسي ألبرت تورين (1883-1961).
مصادر
[عدل]- ^ المعجم الطبي الموحد
- ^ James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. (10th ed.). Saunders. ISBN 0-7216-2921-0.
- ^ Freedberg, et al. (2003). Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. (6th ed.). McGraw-Hill. ISBN 0-07-138076-0.
إخلاء مسؤولية طبية
_histopatholgy.jpg){kind=small}