بورفوبيلينوجين

بورفوبيلينوجين
بورفوبيلينوجين
الاسم النظامي (IUPAC)
3-[5-(Aminomethyl)-4-(carboxymethyl)-1H-pyrrol-3-yl]propanoic acid
أسماء أخرى
Porphobilinogen
المعرفات
رقم CAS	487-90-1
بوب كيم	1021
مواصفات الإدخال النصي المبسط للجزيئات C1=C(C(=C(N1)CN)CC(=O)O)CCC(=O)O
المعرف الكيميائي الدولي InChI=1S/C10H14N2O4/c11-4-8-7(3-10(15)16)6(5-12-8)1-2-9(13)14/h5,12H,1-4,11H2,(H,13,14)(H,15,16)  InChIKey:QSHWIQZFGQKFMA-UHFFFAOYSA-N
الخواص
الصيغة الجزيئية	C10H14N2O4
الكتلة المولية	226.229 غ/مول
في حال عدم ورود غير ذلك فإن البيانات الواردة أعلاه معطاة بالحالة القياسية (عند 25 °س و 100 كيلوباسكال)

بورفوبيلينوجين مركب عضوي يوجد في الكائنات الحية على هيئة مركب وسطي في التخليق الحيوي للبورفيرينات، والتي تتضمن مركبات حيوية مهمة مثل الهيموغلوبين والكلوروفيل. يرمز للجزيء اختصاراً PBG.

التخليق الحيوي

في الخطوة الأولى من تفاعل التخليق الحيوي للبورفيرين، يتشكل البورفوبيلينوجين من حمض الأمينوليفيولينيك (ALA) بتحفيز من الإنزيم بورفوبيلينوجين سينثاز (مخلّقة البورفوبيلينوجين).

المسار الحيوي

تتقارب في المسار الحيوي النمطي أربع جزيئات من البورفوبيلينوجين ليتشكل جزيء هيدروكسي ميثيل بيلان بتحفيز من الإنزيم نازعة أمين البورفوبيلينوجين Porphobilinogen deaminase.

علم الأمراض

تسبب البرفيرية الحادة المتقطعة حدوث ازدياد في نسبة بورفوبيلينوجين في البول.