متلازمة زيمرمان–لاباند
| متلازمة زيمرمان–لاباند | |
|---|---|
| Zimmermann–Laband syndrome | |
 | |
| معلومات عامة | |
| الاختصاص | علم الوراثة الطبية |
| من أنواع | متلازمة الإعاقة الذهنية ، وورم ليفي لثوي وراثي |
تعديل مصدري - تعديل  | |
متلازمة زيمرمان–لاباند (اختصارًا ZLS)[1] كما تُعرف أيضاً باسم متلازمة لاباند زيمرمان (بالإنجليزية: Laband Zimmermann syndrome)[2] وَمتلازمة لاباند[3] (بالإنجليزية: Laband's Syndrome)[4]، هيَ اضطراب خَلقي جسدي سائد نادِر الحُدوث.[5][6]
تمت صياغة مُصطلح زيمرمان–لاباند مِن قبل كارل جاكوب ويتكوب في عام 1971.[7]
الأعراض
[عدل]تتضمن أعراض المتلازمة حُدوث ورام ليفي لثوي مَصحوب بنقص تنسج السلاميات البَعيدة وَخلل تنسج الأظافر وَفرط تحرك المَفاصل، وفي بعض الأحيان تَحدث ضخامة الكبد والطحال،[8] وغالباً ما يكون الأنف وَالصيوان كَبيرا الحَجم وَضَعيفا التَطور، مما يُظهر الأفراد المُصابين بالمتلازمة بعلامات وجهية غير طبيعية مُميزة، كما أنهُ من المُمكن حدوث تخلف عقلي.[7][9]
يُصيب بهذه المُتلازمة الذكور والإناث على حدٍ سواء، كما أنَّ الورام الليفي اللثوي من المُمكن أن يُحدث عندَ الولادة أو بعد وقت قليل من الوُلادة.[4][7]
التوريث
[عدل]
متلازمة زيمرمان–لاباند تحدث عن طريق الوراثة الجسدية السائِدة، وهذا يعني أنَّ الجينات المَعيبة المسؤولة عن هذا المرض موجودة على الصبغي الجسدي، وأنَّ نسخة واحدة من الجين كافية لإحداث المَرض عند وراثته من الأب المُصاب أو الأم المُصابة.
تحدث هذه المُتلازمة بسبب طفرة تؤثر على جين قنوات البوتاسيوم-KCNH1.[10]
انظر أيضاً
[عدل]المراجع
[عدل]- ^ Zimmermann-Laband Syndrome - What does ZLS stand for? Acronyms and abbreviations by the Free Online Dictionary نسخة محفوظة 08 أكتوبر 2017 على موقع واي باك مشين.
- ^ Bolognia, Jean L؛ وآخرون (2007). Dermatology. St. Louis: Mosby. ISBN:1-4160-2999-0.
- ^ "Al-Qamoos القاموس - English Arabic dictionary / قاموس إنجليزي عربي". مؤرشف من الأصل في 2019-12-13. اطلع عليه بتاريخ 2017-03-24.
- ^ ا ب Laband Syndrome نسخة محفوظة September 27, 2007, على موقع واي باك مشين.
- ^ Zimmerman Laband syndrome; Fibromatosis gingival, with abnormal fingers, fingernails, nose and ears, and splenomegaly في معاهد الصحة الوطنية الأمريكية للأمراض النادرة
- ^ Holzhausen, M؛ Gonçalves, D؛ Corrêa, Fde, O؛ Spolidorio, Lc؛ Rodrigues, Vc؛ Orrico, Sr (أغسطس 2003). "A case of Zimmermann-Laband syndrome with supernumerary teeth". Journal of periodontology. ج. 74 ع. 8: 1225–30. DOI:10.1902/jop.2003.74.8.1225. ISSN:0022-3492. PMID:14514238.
{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link) - ^ ا ب ج synd/3783 على قاموس من سمى هذا؟
- ^ Atabek ME، Pirgon O، Sert A، Toy H (2005). "Zimmermann-Laband syndrome in an infant with an atypical histologic finding". Pediatr. Dev. Pathol. ج. 8 ع. 6: 654–7. DOI:10.1007/s10024-005-0048-1. PMID:16267629. مؤرشف من الأصل في 28 يناير 2020. اطلع عليه بتاريخ أغسطس 2020.
{{استشهاد بدورية محكمة}}: تحقق من التاريخ في:|تاريخ الوصول=(مساعدة) - ^ Cat.Inist نسخة محفوظة 02 سبتمبر 2017 على موقع واي باك مشين.
- ^ Mégarbané A, Al-Ali R, Choucair N, Lek M, Wang E, Ladjimi M, Rose CM, Hobeika R, Macary Y, Temanni R, Jithesh PV, Chouchane A, Sastry KS, Thomas R, Tomei S, Liu W, Marincola FM, MacArthur D, Chouchane L1 (2016) Temple-Baraitser Syndrome and Zimmermann-Laband Syndrome: one clinical entity? BMC Med Genet. 17(1):42. doi: 10.1186/s12881-016-0304-4
إخلاء مسؤولية طبية
 | هذه بذرة مقالة عن العلوم الطبية بحاجة للتوسيع. فضلًا شارك في تحريرها. |