ورم سرطاوي في الأمعاء الدقيقة
| ورم سرطاوي في الأمعاء الدقيقة | |
|---|---|
| معلومات عامة | |
| الاختصاص | طب الجهاز الهضمي/علم الأورام |
تعديل مصدري - تعديل  | |
ورم سرطاوي في الأمعاء الدقيقة هو ورم سرطاوي (ورم من أنواع أورام الغدد العصبية الصماء) الذي يظهر في أواخر الأمعاء الدقيقة أو في أول الأمعاء الغليظة . إنه سرطان نادر نسبيًا ويتم تشخيصه في حوالي 1/100000 شخص كل عام. في العقود الأخيرة، ازدادت نسبة التشخيصات بهذا النوع من السرطان . [1] نسبة النجاة من هذا النوع من السرطانات جيد نسبيًا حيث يقدر متوسط البقاء على قيد الحياة بعد التشخيص لأكثر من 8 سنوات. [2] تم تسمية المرض في عام 1907 من قبل سيغفريد أوبيرندورفر الألماني، وهو طبيب أخصائي في علم الأمراض. [3]
العلامات والأعراض[عدل]
يتم تشخيص جزء كبير من الحالات بعد إجراء جراحة روتينية لإنسداد الأمعاء . [4] قد يتم تشخيص البعض الآخر بالصدفة، أو بعد الفحوصات والتحقيق بخصوص متلازمة سرطاوية . ينتج الورم ويفرز عادة السيروتونين ، ببتيدات تاكيكينين ومواد أخرى، والتي تسبب أعراض طبية مثل التورد ، تسرع القلب ، الإسهال وفي بعض الحالات تليف صمامات القلب .
غالبًا ما يتواجد هذا السرطان كعدة أورام صغيرة وشديدة التليف في الأمعاء. وغالبًا ما تنتشر الأورام هذه إلى المساريق والكبد .
الأسباب[عدل]
قد يحدث أن يتم تشخيص عدة أفراد من نفس العائلة بهذا المرض (يتم تشخيص العديد من الأقارب). [5] أقارب المرضى الذين يتم تشخيصهم بهذا السرطان، معرضين بمخاطر وإحتمالات متزايدة للإصابة بهذا المرض. [6]
علم الوراثة[عدل]
غالبًا ما تكون هذه الأورام فاقدة للكروموسوم صبغي 18q . [7] وتتواجد طفرات في سدكن1ب في حوالي 8 ٪ من الحالات التي يتم تشخيصها بهذا النوع من السرطان. [8] [9]
العلاج[عدل]
يتكون العلاج تقليديًا من مزيج من العلاج الطبي والجراحي. نظائر السوماتوستاتين والإنترفيرون تقلل من إفراز الهرمونات من قبل هذه الأورام، وبالتالي تقلل الأعراض الناتجة عن ذلك. يزيد العلاج بالطب النووي بواسطة استخدام دوتا-تيت من بقاء المرضى على قيد الحياة، وذلك عن طريق منع تقدم المرض لمراحل متقدمة وحرجة أكثر. [10]
تقليديا، يتم إزالة الأورام الأولية جراحيا حتى في حالات وجود إنبثاث للورم، على الرغم من أنه في عام 2017 أظهرت الأبحاث أن ذلك لم ينتج في أي تحسين في البقاء على قيد الحياة في المرضى الذين لا يعانون من أعراض. [11]
المراجع[عدل]
- ^ Yao، James C.؛ Hassan، Manal؛ Phan، Alexandria؛ Dagohoy، Cecile؛ Leary، Colleen؛ Mares، Jeannette E.؛ Abdalla، Eddie K.؛ Fleming، Jason B.؛ Vauthey، Jean-Nicolas (20 يونيو 2008). "One hundred years after "carcinoid": epidemiology of and prognostic factors for neuroendocrine tumors in 35,825 cases in the United States". Journal of Clinical Oncology. ج. 26 ع. 18: 3063–3072. DOI:10.1200/JCO.2007.15.4377. ISSN:1527-7755. PMID:18565894.
- ^ Norlén، Olov؛ Stålberg، Peter؛ Öberg، Kjell؛ Eriksson، John؛ Hedberg، Jakob؛ Hessman، Ola؛ Janson، Eva Tiensuu؛ Hellman، Per؛ Åkerström، Göran (يونيو 2012). "Long-term results of surgery for small intestinal neuroendocrine tumors at a tertiary referral center". World Journal of Surgery. ج. 36 ع. 6: 1419–1431. DOI:10.1007/s00268-011-1296-z. ISSN:1432-2323. PMID:21984144.
- ^ Modlin، Irvin M.؛ Shapiro، Michael D.؛ Kidd، Mark؛ Eick، Geeta (فبراير 2007). "Siegfried oberndorfer and the evolution of carcinoid disease". Archives of Surgery. ج. 142 ع. 2: 187–197. DOI:10.1001/archsurg.142.2.187. ISSN:0004-0010. PMID:17309971.
- ^ Eriksson، John؛ Garmo، Hans؛ Hellman، Per؛ Ihre-Lundgren، Catharina (مايو 2017). "The Influence of Preoperative Symptoms on the Death of Patients with Small Intestinal Neuroendocrine Tumors". Annals of Surgical Oncology. ج. 24 ع. 5: 1214–1220. DOI:10.1245/s10434-016-5703-4. ISSN:1534-4681. PMC:5374169. PMID:27904972.
- ^ Cunningham، Janet L.؛ Díaz de Ståhl، Teresita؛ Sjöblom، Tobias؛ Westin، Gunnar؛ Dumanski، Jan P.؛ Janson، Eva T. (فبراير 2011). "Common pathogenetic mechanism involving human chromosome 18 in familial and sporadic ileal carcinoid tumors". Genes, Chromosomes & Cancer. ج. 50 ع. 2: 82–94. DOI:10.1002/gcc.20834. ISSN:1098-2264. PMID:21104784.
- ^ Neklason، Deborah W.؛ VanDerslice، James؛ Curtin، Karen؛ Cannon-Albright، Lisa A. (فبراير 2016). "Evidence for a heritable contribution to neuroendocrine tumors of the small intestine". Endocrine-Related Cancer. ج. 23 ع. 2: 93–100. DOI:10.1530/ERC-15-0442. ISSN:1479-6821. PMC:4684974. PMID:26604321.
- ^ Kytölä، S.؛ Höög، A.؛ Nord، B.؛ Cedermark، B.؛ Frisk، T.؛ Larsson، C.؛ Kjellman، M. (مايو 2001). "Comparative genomic hybridization identifies loss of 18q22-qter as an early and specific event in tumorigenesis of midgut carcinoids". The American Journal of Pathology. ج. 158 ع. 5: 1803–1808. DOI:10.1016/S0002-9440(10)64136-3. ISSN:0002-9440. PMC:1891959. PMID:11337378.
- ^ Francis، Joshua M.؛ Kiezun، Adam؛ Ramos، Alex H.؛ Serra، Stefano؛ Pedamallu، Chandra Sekhar؛ Qian، Zhi Rong؛ Banck، Michaela S.؛ Kanwar، Rahul؛ Kulkarni، Amit A. (ديسمبر 2013). "Somatic mutation of CDKN1B in small intestine neuroendocrine tumors". Nature Genetics. ج. 45 ع. 12: 1483–1486. DOI:10.1038/ng.2821. ISSN:1546-1718. PMC:4239432. PMID:24185511.
- ^ Crona، Joakim؛ Gustavsson، Tobias؛ Norlén، Olov؛ Edfeldt، Katarina؛ Åkerström، Tobias؛ Westin، Gunnar؛ Hellman، Per؛ Björklund، Peyman؛ Stålberg، Peter (ديسمبر 2015). "Somatic Mutations and Genetic Heterogeneity at the CDKN1B Locus in Small Intestinal Neuroendocrine Tumors". Annals of Surgical Oncology. 22 Suppl 3: S1428–1435. DOI:10.1245/s10434-014-4351-9. ISSN:1534-4681. PMID:25586243.
- ^ Strosberg، Jonathan؛ El-Haddad، Ghassan؛ Wolin، Edward؛ Hendifar، Andrew؛ Yao، James؛ Chasen، Beth؛ Mittra، Erik؛ Kunz، Pamela L.؛ Kulke، Matthew H. (12 يناير 2017). "Phase 3 Trial of177Lu-Dotatate for Midgut Neuroendocrine Tumors". The New England Journal of Medicine. ج. 376 ع. 2: 125–135. DOI:10.1056/NEJMoa1607427. ISSN:1533-4406. PMC:5895095. PMID:28076709.
- ^ Daskalakis، Kosmas؛ Karakatsanis، Andreas؛ Hessman، Ola؛ Stuart، Heather C.؛ Welin، Staffan؛ Tiensuu Janson، Eva؛ Öberg، Kjell؛ Hellman، Per؛ Norlén، Olov (1 فبراير 2018). "Association of a Prophylactic Surgical Approach to Stage IV Small Intestinal Neuroendocrine Tumors With Survival". JAMA Oncology. ج. 4 ع. 2: 183–189. DOI:10.1001/jamaoncol.2017.3326. ISSN:2374-2445. PMC:5838704. PMID:29049611.
